回旋形线状鱼鳞病_回旋形线状鱼鳞病的症状_回旋形线状鱼鳞病治疗

回旋形线状鱼鳞病

概述：回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。组织病理：示非特异性改变。早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状。

流行病学

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因

病因：常染色体隐性遗传。

发病机制

发病机制：发病机制还不很清楚。

临床表现

临床表现：在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其他部位又可发生新的环状损害，不留萎缩、瘢痕或色素沉着。皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。可有毛发异常，毛发短、脆、无光泽，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常。

并发症

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查：组织病理：示非特异性改变：棘层增厚，表皮突伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。

诊断

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。

治疗

治疗：可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状，但停用后又复发。

预后

预后：皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。

预防

预防：目前没有相关内容描述。

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